Partneri
ZDRAVIE.sk Šport7.sk Rodinka.sk Klik-Klinik - online doktori
Internet.sk
Internet.sk ĽudiaĽuďom.sk Fony.sk ephoto.sk Dnes24.sk

Porfýria

Porfýria je ochorenie charakterizované poruchou enzýmov zodpovedných za tvorbu hému, štrukturálnej zložky krvných farbív, pričom sa v organizme hromadia medziprodukty hému – porfyríny. Môže ísť o dedičnú alebo získanú poruchu, lokalizovanú v červených krvinkách alebo v pečeni.

Medzi príznaky typické pre poruchu v pečeni patria postihnutie tráviaceho traktu, správania a nervového systému, na rozdiel od postihnutia kože pri poruche lokalizovanej v červených krvinkách. Náhle prepuknutie choroby zvyčajne trvá pár dní až týzdeň, pričom príznaky sú reverzibilné – s možnosťou obnovy pôvodnej funkcie. Poškodenie môže byť však aj trvalé.

Príznaky porfýrie

  • bolesť brucha
  • kolikovitá bolesť – náhla, prudká bolesť
  • vyžarovanie bolesti do ramien, nôh alebo chrbta
  • zápcha, vracanie
  • do hneda sfarbený moč
  • zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie – opuch a pľuzgiere
  • makuly až pľuzgiere na koži, ich praskanie, chrasty, jazvy
  • tmavšie sfarbenie kože na tvári a dlaniach
  • znecitlivenie kože, porucha citlivosti kože
  • pálenie, bodanie, štípanie prstov a palcov
  • bolesť svalov
  • paralýza
  • psychické zmeny - dezorientácia, zmätenosť, halucinácie, depresia, šok

Diagnostika porfýrie

  • anamnéza
  • klinické vyšetrenie – zrýchlený tep, znížený tlak krvi, zmeny na koži, zväčšená slezina, bolesť brucha, príznaky zo strany nervového systému, zmeny psychiky
  • laboratórne vyšetrenie – vyšetrenie krvi , moču, stolice, žlče, slín a červených krviniek – zisťovanie prítomnosti porfýrínov, stanovenie hladiny enzýmov, zvýšená hladina železa v organizme – PTC, čerevené a biele krvinky, elektrolyty
  • genetické vyšetrenie

Rizikové faktory porfýrie

chemikálie, hormóny – estrogény a antikoncepcia, lieky – barbituráty,

Metotrexát, infekcie – HIV, hepatitída C, choroby pečene, chudnutie, menštruácia.

Liečba porfýrie

  • podporná liečba počas prepuknutia choroby
  • vyhýbanie sa alkoholu
  • ochrana pred slnečným žiarením – nosenie klobúkov, tričiek s dlhým rukávom
  • vyhýbanie sa stresu a chladnému počasiu
  • analgetiká – lieky proti bolesti
  • doplnenie elektrolytov na požadovené hodnoty aplikáciou vnútrožilovej infúzie
  • v potrave uprednostňovanie cukrov
  • pri výskyte psychických kríz - Haloperidol a Valium
  • sledovanie krvného tlaku, saturácie krvi kyslíkom
  • vitamínoterapia, najmä vit. skupiny B
Klik-Klinik

Máte zdravotný problém?

Konzultujte ho so skutočnými odborníkmi

1. internetová klinika Klik-Klinik

Chcem konzultovať

Textová Inzercia

Silvestrovské MEGA pobyty v Dudinciach

Užite si posledné dni v roku 2016 v hoteli HVIEZDA***

Len jeden klik ku zdraviu

Vždy individuálny prístup k liečbe chorôb vášho tela. Fyzioterapia, rehabilitácia, vnútorné lekárstvo, rodinný lekár.

Získajte svoj červený hrnček

Pozrite si našu ponuku a do piatich dní ho máte doma.

Prihlás sa k odberu noviniek a zaujímavých článkov

Porfýria - ZDRAVIE.sk