Amyloidóza

Zdroj foto: Shutterstock.com

Depozity amyloidu sa ukladajú na jednom alebo viacerých miestach v rôznych tkanivách tela a tým poškodzujú tieto tkanivá. Prakticky každý orgán tela môže byť postihnutý. Príznaky sú určované lokalizáciou.

Rozpoznávame dve formy ochorenia. Primárna forma (AL forma) spôsobená nadmernou tvorbou ľahkých reťazcov imunoglobulínov, pri myelóme, najčastejšie postihujú srdce, cievy a slezinu. Pri sekundárnej forme (AA forma) spôsobenej nedostatočným odbúravaním bielkovín zúčastňujúcich sa pri zápale ( systémové a autoimunitné choroby), najčastejšie sa amyloid ukladá v pečeni, obličkách a črevách. Medzi ďalšie postihnuté orgány patrí štítna žľaza, pankreas, koža, močový mechúr, mozog.

Príznaky

Závisia od postihnutého orgánu:

• srdce – srdcové chyby ( porucha rytmu srdca, opuchy nôh )
• dýchací systém – kašeľ, skrátené dýchanie, dýchavica
• obličky – bielkoviny v moči, opuchy, zvýšený kreatinín
• pečeň – zväčšená pečeň, mierne zvýšenie pečeňových testov
• tráviaci systém – pocit na vracanie, vracanie, zápcha, pocit plnosti v bruchu, krvácanie do čreva, strata telesnej hmotnosti, porucha trávenia, mazľavá stolica
• nervový systém – periférna neuropatia ( bolesť, porucha citlivosti, slabosť), pokles krvného tlaku pri postavení – posturálna hypotenzia, neschopnosť kontrolovať močový mechúr alebo črevá – inkontinencia moču a stolice, syndróm karpálneho tunela
• endokrinný systém – porucha štítnej žľazy
• kĺby - stuhnutie a bolesť

Diagnostika

• anaméza
• fyzikálne vyšetrenie
• zobrazovacie metódy – EKG srdca, rtg pľúc, ultrazvuk
• biopsia – odber vzorky tkaniva z postihnutej oblasti na histologické vyšetrenie
• dôkaz citlivosti amyloidu na KMnO4
• gamagrafia orgánov a kostí
• imunohistochemické – imunofluorescenčná väzba amyloidu s protilátkou
• rádionuklidové vyšetrenie – dôkaz rádionuklidom značného amyloidu

Liečba

• liečba nie je špecifická pre toto ochorenie
• vychádza z lokalizácie postihnutých orgánov
• chemoterapia, imunosupresívna liečba