Non - Hodgkinov lymfóm

Non-Hodgkinov lymfóm je najrozšírenejším druhom zhubného nádoru lymfatického systému. Vzniká, keď sa bunky lymfatického systému (lymfocyty) zmenia na abnormálne. Tieto abnormálne bunky, ktoré majú v normálnom stave pomáhať proti infekciám, v stave abnormálnom sa nekontrolovateľne rozmnožujú a ich nahromadením vzniká nádor.

Lymfatické tkanivo môže byť postihnuté ochorením v rôznych častiach ľudského organizmu, no najčastejšie zasahuje lymfatické uzliny. NHL je obojstranné nesymetrické zväčšenie uzlín, podobné M. Hodgkin (1). Nehodgkinské lymfómy sú lymfómy nízkej malignity, patria k lyfoproliferatívnym ochoreniam.

Delenie Non-Hodgkinovho lymfómu

Delí sa podľa toho, v ktorých bunkách imunitného systému vzniká. Podľa prognózy vývoja ochorenia sa lymfómy delia približne na 30 samostatných typov.

  • Z B lymfocytov – vznikajú B lymfómy
  • Z T lymfocytov – vznikajú T lymfómy

Menej časté sú lymfómy, vznikajúce mimo lymfatických uzlín – lymfómy z buniek marginálnej zóny, B lymfómy z plášťových buniek, B lymfómy typu chronickej lymfatickej leukémie.

Skupiny lymfómov sa delia tiež podľa rýchlosti delenia nádorových buniek:

  • Indolentný - je lymfóm nízkeho stupňa malignity, s pomalým rastom. Premena tohto menej agresívneho typu na agresívnu formu je niekedy možná pri zhoršení zdravotného stavu pacienta.
  • Agresívny - je lymfóm vysokého stupňa malignity, s veľmi rýchlym rastom.
  • Vysoko agresívny - je lymfóm veľmi rýchlo rastúci a expandujúci do organizmu, zdravotný stav pacienta sa rýchlo zhoršuje a s liečbou je nutné začať urýchlene.

Prečítajte si viac o:


Príznaky Non-Hodgkinovho lymfómu

Non-Hodgkinov lymfóm máva rôzne príznaky:

  • Špecifické príznaky - typické pre Non-Hodgkinov lymfóm – histologický dôkaz, kedy sa patologicky z odobratej vzorky tkaniva zistí typický obraz poškodených buniek, typických pre diagnózu a typ  NHL.
  • Nešpecifické príznaky, tzv. B príznaky, ktoré môžu signalizovať tiež iný druh infekčného alebo zápalového ochorenia:
  • nebolestivé opuchy (lymfadenopatie) lymfatických uzlín na krku, v podpazuší a slabinách
  • zvýšenie telesnej teploty – horúčky, buď subfebrilné (okolo 37 °C), alebo tiež teploty nad 38 °C
  • nočné potenie
  • bolesti a problémy pri dýchaní
  • bolesti v oblasti chrbta, hrudníka, periférnych kostí
  • nápadná únava a slabosť organizmu
  • pocit nafúknutia brucha
  • náhla strata hmotnosti
  • všetky typy NHL môžu produkovať monoklonálne imunoglobulíny, ktoré môžu spôsobovať rozličné patologické stavy .

Ak nešpecifické príznaky pacient nemá, označí sa situácia písmenom A, ak tieto príznaky má, označí sa písmenom B.

Príčiny vzniku Non-Hodgkinovho lymfómu

Rizikové faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku NHL, sú:

  • Poruchy imunitného systému, buď vrodené, alebo spôsobené inými ochoreniami a infekciami.
  • Vek. NHLpostihuje aj mladých ľudí, no výskyt rastie s vyšším vekom. Najviac pacientov s touto diagnózou má okolo 60 rokov.
  • Niekedy sa príčiny vzniku ochorenia nedajú zistiť.
  • Niekedy sú príčinou vzniku vírusové ochorenia.

Diagnostika Non-Hodgkinovho lymfómu

Pri diagnostike lymfómu je veľmi podstatné správne zadelenie ochorenia, nakoľko jednotlivé typy vyžadujú rôzny postup pri liečbe.

Diagnostické vyšetrenia

Na stanovenie diagnózy, určenie štádia ochorenia, presného rozsahu ochorenia a tiež na monitorovanie účinku použitej liečby sa používajú:

  • Biopsia - po odbere vzorky alebo celej lymfatickej uzliny sa pomocou mikroskopického vyšetrenia zhodnotí diagnóza lymfómu.
  • Biochemické vyšetrenie krvi - predstavuje kompletný krvný obraz.
  • Vyšetrenie moču - je najpresnejšie. Z 24-hodinového zberu sa zisťuje prítomnosť rôznych patologických baktérií, krvácanie, hnisavé zápaly alebo porucha v činnosti  obličiek.
  • Zobrazovacie vyšetrenia - používajú sa rýchle techniky:
  • Röntgenové vyšetrenie (RTG)
  • Ultrazvuková sonografia(USG)
  • Počítačová tomografia (CT)
  • Magnetická rezonancia (MR)
  • Pozitrónová emisná tomografia (PET)
  • Vyšetrenie kostnej drene – pokiaľ má pacient NHL, môže sa vyšetriť aj rozsah poškodenia kostnej drene.
  • Vyšetrenie miechového moku (likvoru) - umožňuje posúdiť prítomnosť nádorových buniek v likvore.
  • Gastrofibroskopia a kolonoskopia - sú vyšetrenia tráviaceho traktu a používajú sa pri podozrení na riziko ochorenia žalúdka a hrubého čreva. Lekár posúdi zmeny na sliznici, odoberie vzorku, ktorá sa histologicky vyšetrí.

Liečba Non-Hodgkinovho lymfómu

Pre zhodnotenie priebehu liečby, ukončenia liečby a účinnosti liečby sa tieto vyšetrenia zopakujú.    
Liečba závisí od:

  • typu non-Hodgkinovho lymfómu
  • štádia ochorenia
  • rýchlosti rastu nádoru (či je indolentný alebo agresívny)
  • veku pacienta
  • celkového zdravotného stavu pacienta

1. Sledovanie sa používa ako súčasť liečby v prípadoch, keď má pacient neagresívny, pomaly rastúci, indolentný lymfóm, nemá žiadne príznaky ochorenia. V takom prípade ide o mimo farmakologickú liečbu. Pacient je pravidelne sledovaný. Pokiaľ sa objavia ťažkosti alebo príznaky, ako rast nádoru, je nutné začať s liečbou.

2.  Chemoterapia
Pacientovi sa pri tejto liečbe podávajú cytostatiká. Výber liekov závisí od typu lymfómu, prognostických faktorov, celkového zdravotného stavu.
Monoterapia je liečba s jedným druhom chemoterapeutík. Kombinovaná chemoterapia zahŕňa kombináciu viacerých liekov. Podľa intenzity liečby sa táto delí na:

  • Štandardná chemoterapia - ide o liečbu buď ambulantnú, alebo nemocničnú, kedy sa pacient lieči bežnými dávkami. Liečba trvá niekoľko mesiacov, pacient dostáva lieky v 3-týždňových až mesačných intervaloch po dobu 5-7 dní. Po dosiahnutí remisieochorenia (upravenia sa zdravotného stavu) je možné ukončiť liečbu. Zdravotníci neprestávajú pacienta naďalej sledovať.

S intenzívnejšou liečbou alebo vysoko dávkovanou chemoterapiou sa pokračuje v prípade, ak nenastala remisia.

Autológna transplantácia krvotvorných buniek - transplantácia vlastných krvotvorných kmeňových buniek, získaných od pacienta pred chemoterapiou. O alogénnej transplantácii krvotvorných buniek hovoríme, ak pacient dostane po intenzívnej chemoterapii krvotvorné bunky od vhodného darcu. Najvhodnejším darcom bývajú súrodenci.

Význam má imunologický efekt lymfatických buniek darcu, ktoré majú schopnosť odlíšiť nádorové bunky ako cudzorodé a potom ich zničiť. Pri tejto liečbe však hrozí riziko poškodenia orgánov, napríklad pečene či tráviaceho traktu, pľúc. K uvedenému dochádza, ak darcove bunky zaregistrujú orgány príjemcu ako cudzie a útočia na ne. Alogénna transplantácia sa preto odporúča len u niektorých typov lymfómov, pokiaľ sa nemôžu použiť iné, menej toxické liečebné postupy.

3. Imunoterapia - tzv. cielená liečba sa podáva spravidla každé 2 - 3 mesiace počas 2 rokov. Ide o liečbu protilátkami, ktoré sú nasmerované proti určitým zložkám nádorových buniek. Lieky pôsobia cielene iba na určité časti buniek. Pokiaľ sa komplikácie pri imunoterapii vyskytnú, ide najmä o alergické reakcie spojené so zmenami tlaku krvi, rýchlosti tepu alebo príznaky podobné chrípke - ako horúčka, slabosť, bolesti hlavy. Pre zlepšenie účinnosti liečby lymfómov sa často imunoterapia kombinuje s chemoterapiou.

4. Rádioterapia (ožarovanie) - nádorové bunky sa ničia pomocou stanovených dávok gama žiarenia. Ožarovanie sa môže podávať samostatne, bez predchádzajúcej chemoterapie, ale aj v kombinácii s chemoterapiou. V súčasnosti je smer čím nižšieho toxického pôsobenia terapie na pacienta, a tak sa stále zmenšujú miestne ožarované plochy.

Systémová rádioterapia – pacientovi sa aplikuje rádioaktívna látka injekčnou formou. Pričom rádioaktívna látka naviazaná na monoklonovú protilátku sa dostane cielene na nádorové bunky, ktoré ničí a tým pomáha k vyliečeniu choroby.

5.  Operačný zákrok - k operácii pri lymfómoch sa pristupuje z diagnostických dôvodov, ako je odber uzlín na histologické vyšetrenie. Operácia je potrebná, pokiaľ je nevyhnutné odstrániť tlak postihnutej uzliny na miechu, potom ide o urgentný stav, kedy bez operácie môže dôjsť k ochrnutiu, poruchám inkontinencie moču, nekontrolovateľnému úniku stolice alebo krvácaniu v postihnutých miestach.

6.  Antibiotická liečba - liečba antibiotikami sa používa ako súčasť kombinácie k iným druhom liečby, napríklad k chemoterapii, k žiareniu atď., kedy problém súvisí s výskytom patologických baktérií. S antibiotickou liečbou je potrebné začať pomerne skoro, najmä pokiaľ má pacient nízku hladinu bielych krviniek. Okrem antibiotík sa dobre osvedčili aj antivirotiká, lieky, ktoré sú síce nasmerované proti vírusom, no pomáhajú aj celkovo pri prekonávaní infekcií.

7. Podporná liečba - sa využíva pre zlepšenie celkovej kvality života pacienta, pričom nejde o priamu liečbu, ale o súbor opatrení a pomocných liečebných postupov. Pacienti s lymfómom dostávajú infúziami najmä rastové faktory, transfúziu červených krviniek a doštičiek. Pri bolesti sa pacientom podávajú lieky proti bolesti, analgetiká alebo aj lieky, obsahujúce morfínové deriváty. Pre zlepšenie kvality života poslúži aj rehabilitačný režim, úprava pohybovej aktivity, najmä pravidelná chôdza v prírode, primerané telesné cvičenie.

Sledovanie - po ukončení liečby je nevyhnutné pacienta sledovať v ambulantnom ošetrení, či sa ochorenie nevracia a nenastáva tzv. relaps. Sledujú sa laboratórne výsledky a vyšetrenia, ako sú: vyšetrenia krvi, moču, RTG vyšetrenie hrudníka, EKG či iné vyšetrenia.

Prognóza - predvídať priebeh ochorenia závisí od stanovenia typu lymfómu, štádia ochorenia, niektorých laboratórnych ukazovateľov a tiež od postihnutia mimo uzlinových oblastí. Prognózu ovplyvňuje aj vek, výkonnosť pacienta či prítomnosť iných sprievodných ochorení. U jednotlivcov je pre prognózu dôležitý nielen histologický typ, ale aj klinické štádium a veľa ďalších prognostických ukazovateľov.


Zdroje:

  • Zdenek Adam, Jiří Vorlíček a kol.: Hematologie II Přehled maligních hematologických nemocí, vyd.Grada Publishing, spol.s.r.o., 2001, s. 251-261.

Prečítajte si aj o tomto druhu rakoviny:

Správne fungujúci lymfatický systém: tajomstvo dlhodobého zdravia