Cystická fibróza

Cystická fibróza je vrodené ochorenie, pri ktorom žľazy vylučujúce hlien majú abnormálnu produkciu, čo má za následok nesprávne mazanie pľúcneho tkania a ďalšie poruchy.

Hlien u pacientov s cystickou fibrózou má zmenenú konzistenciu, znemožňuje samoočisťovanie pľúc od škodlivých látok. To zapríčiňuje opakované infekcie (zápal priedušiek, zápal pľúc, bronchiektázie), atelektázu (kolaps pľúcneho tkaniva) a zjazvenie pľúcneho laloku.

Cystická fibróza je veľmi ťažká choroba, pri ktorej sa len asi polovica chorých dožije 20. roku.

Príznaky

  • Opakované pľúcne infekcie.
  • Pankreatické problémy.
  • Neplodnosť.
  • Kašeľ.
  • Únava pri telesnej námahe.
  • Mastná stolica.

Diagnostika

  • Fyzikálne vyšetrenie u lekára odhalí nosové polypy, väčší predozadný rozmer hrudníka.
  • Vyšetrenie krvi – znížená saturácia krvi kyslíkom.
  • Pľúcny funkčný test je abnormálny.
  • Potný test ukazuje zvýšené chloridy.
  • Röntgen hrudníka odhalí atelektázu.
  • CT.

Liečba

  • Kontroly u špecialistu pre cystickú fibrózu.
  • Antibiotiká pri infekciách.
  • Inhalovať aerosól (soľné kúry).
  • Bronchodilatátory – látky rozširujúce priedušky.
  • Kortikoidy – napr. prednison.
  • Fyzioterapia hrudníka ("poklepávanie" a masáž).
  • Očkovanie proti zápalu pľúc každých 5 rokov.
  • Očkovanie proti chrípke – každoročne.
  • Špeciálna výživa.
  • Genetická konzultácia.