Pagetova choroba kosti

Zdroj foto: Shutterstock.com

Pagetova choroba kosti sa vyznačuje okrskami neúmernej kostnej deštrukcie, nahradzovanými mäkkou a zväčšenou kostnou štruktúrou, čo znamená že kosti sú hrubé, rozšírené, deformované a krehké.

Príznaky pagetovej choroby kosti

• Môže prebiehať asymptomaticky.
• Bolesť kosti -- môže pôstihnúť každú kosť.
• Bolesť hlavy a nedoslýchavosť, ak sú zasiahnuté kosti lebky a ucha.
• Časté zlomeniny.
• Bolesti bokov a stehien.
• Bolesť chrbta.
• Zmeny na chrbtici -- deštrukcia stavcov.
• Nohy do O -- tvar nohy tvorený deformáciou holennej a stehnovej kosti.
• Deformity stavcov môžu spôsobiť tlak na koreň nervu a zapríčiniť tŕpnutie, poruchy citlivosti prstov ruky a nohy, znecitlivenie, a svalovú slabosť.
• Keď sa kosti zväčšujú, môžu vyvýjať tlak na cievy a mozog, chrbticu a oči.
• Poruchy zraku.
• Vypadávanie zubov.
• Srdcová slabosť -- pri Pagetovej chorobe musí srdce pracovať viac, lebo musí pumpovať krv aj do postihnutých kostí, ktoré sú dobre prekrvené a metabolicky aktívne. Príznaky zlyhania srdca sa často vyskytnú najmä ak mal pacient už predtým nejakú srdcovú chorobu.
• Obličkové kamene -- môžu zapríčiniť prítomnosť krvi v moči a väčšie či menšie bolesti.
• Náhla kostná bolesť môže poukazovať aj na sarkóm (typ nádorov kosti).

Príčiny pagetovej choroby kosti

• Príčina je neznáma.
• Genetika -- odchylný gén (chybný proteín v DNA) na chromozóme číslo 18.
• Infekčný – vírusový pôvod.
• Možná je pomalá vírusová nákaza v kombinácí s abnormálnym génom spôsobujúcim Pagetovú chorobu.

Diagnostika pagetovej choroby kosti

• Kompletná anamnéza -- príznaky (bolesť, fraktúra, a tak ďalej.), choroby, operácie, lieky, zvyky, alergie, rodinná anamnéza.
• Fyzikálne vyšetrenie:
  • Deformácia chrbtice alebo kostí.
  • Zvýšená teplota nad postihnutou kosťou, ktorú niekedy môžeme nahmatať.
  • Obvod hlavy môže byť väčší.
  • Nohy a stehná majú vystúpené kosti.
• Zápal žíl v oku, optická atrofia, alebo zápal sietnice – vyšetríme pomocou oftalmoskopu.
• Vyšetrenie sluchu - audiometria.
• Laboratórny nález - v krvi najmä zvýšená hladina alkalickej fosfatázy, v moči najmä vzostup hladiny hydroxyprolínu.
• Základom je RTG vyšetrenie s charakteristickým obrazom podľa formy ochorenia.
• Vyšetrenie mozgu – MRI.
• Rádionuklidová kostná scintigrafia-ukazuje zvýšené vychytávanie nuklidu v patologicky zmenených miestach.
• Kostná biopsia -- kus kosti je chirurgický odstránený a skúmaný. Biopsia je potrebná len ak všetky ďalšie testy nepomôžu diagnostikovať Pagetovu chorobu.

Rizikové faktory pagetovej choroby kosti

• Muži sú postihnutí Pagetovou chorobou kostí častejšie ako ženy - pomer asi 3:2.
• Pozitívna rodinná anamnéza - v prvom stupni rodokmeňa (rodičia, deti, súrodenci) zvyšuje riziko.
• Obyčajne po 40. roku veku, ale môže sa vyskytnúť aj skôr.

Liečba pagetovej choroby kosti

• Tlmenie bolesti - salicyláty, nesteroidné antiflogistiká.
• Bisfosfonáty, kalcitonín.
• Ortézy, protetické pomôcky.
• Niekedy chirurgická liečba - osteotómie na odstránenie deformít, umelé náhrady kĺbov.