Hodgkinova choroba

Hodgkinova choroba je zhubné malígne ochorenie, ktoré napáda lymfatické uzliny a slezinu. Až v 30 % postihuje mladých ľudí. Hoci ide o rakovinu, v súčasnosti môže väčšina pacientov pri včasnej diagnostike a liečbe prežiť.
pacient
Hodgkinova choroba na rozdiel od ostatných lymfómov má veľký výskyt reaktívnych lymfocytov, ktoré prevyšujú počtom vlastné malígne bunky, čo sú bunky Reedove- Sterbergove (RS bunky). Hlavné rozdelenie [**lymfómov**](/choroba/23702/lymfom) je na: **Hodgkinovu chorobu** a **non-Hodgkinovské lymfómy.** Klasický Hodgkinov lymfóm sa delí na subtypy: nodulárne sklerotický, lymfóm so zmiešanými bunkami, lymfóm bohatý na lymfocyty a lymfóm chudobný na lymfocyty.

Postihnuté B lymfocyty germinálneho centra lymfatických uzlín strácajú schopnosť tvoriť protilátky, nepodliehajú apoptóze (prirodzenej plánovanej smrti bunky).

Výskyt je 2,4/100 000 žien a 3,1/ 100 000 mužov. Najviac postihuje mladých vo veku okolo 25 rokov.


Prečítajte si tiež:

Non - Hodgkinov lymfóm

Príznaky

Hodgkinova choroba začína

  • Postihnutím periférnych uzlín. Uzliny v okolí krku a nad kľúčnou kosťou vľavo sú zväčšené, tuhšie, hmatateľné a nebolestivé, iné počiatočné patologické príznaky mimo týchto uzlín sú netypické. Neskôr môžu zväčšené uzliny splývať do väčších celkov tzv. paketov. Postihnuté môžu byť aj lymfatické uzliny v blízkosti srdca a okolo bránice.
  • Pri postupujúcom ochorení dochádza k metastázovaniu nádorových buniek do pľúc a centrálneho nervového systému.
  • Chorobu môžu sprevádzať aj nešpecifické príznaky a to kolísavá teplota nad 38 stupňov Celsia, neodôvodnené chudnutie, nočné potenie, svrbenie kože bez príčiny, málokedy patrí k príznakom aj bolesť v oblasti lymfadenopatie a to po požití alkoholu.
  • Únava z chudokrvnosti.
  • Syndróm hornej dutej žily.
  • Ojedinele sa vyskytne infiltrát v štítnej žľaze.
  • V neskoršom štádiu môžu mať pacienti bolesti na základe zlomenín, ktoré vznikajú z osteolýzy.
  • Vzácne u pacientov pri postihnutí CNS (centrálnej nervovej sústavy) môže dôjsť k hluchote.
  • Pri postihnutí kostí alebo pečene môže byť zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy a množstvo kyseliny močovej.
  • Pri počiatočnej fáze akútneho ochorenia sú výrazné veľké uzliny so zachovalou štruktúrou, ktorá je ľahko granulovaná . Nález býva asymetrický.
  • Neskôr bývajú pri zobrazovacej diagnostike zjavné rozrušené uzliny.
diagnostika
Príčiny vzniku --------------

Presné príčiny vzniku Hodkinovej choroby nie sú známe.

Existuje podozrenie, že jednou z príčin môže byt prekonanie vírusového ochorenie mononukleózy, ktorej pôvodcom je Ebstein-Barrovej vírus .

Predpokladá sa, že vplyv na vznik tohto ochorenia majú aj genetické predispozície jednotlivcov, takisto poruchy imunitného systému a to buď vrodené alebo spôsobené inými ochoreniami a infekciami .

Diagnostika

Pri diagnostike lymfómu sa postupuje podľa typu ochorenia, pretože jednotlivé typy vyžadujú rôzny postup pri liečbe.

Najskôr lekár zistí anamnestické údaje pacienta a príznaky ochorenia. Na stanovenie diagnóz, štádia ochorenia a presného rozsahu ochorenia a tiež na monitorovanie účinku použitej liečby sa používajú:

  • Biopsia- po odbere vzorky, alebo celej lymfatickej uzliny, sa pomocou mikroskopického vyšetrenia zhodnotí diagnóza lymfómu, ide tu o histologické vyšetrenie. Najvhodnejší je odber najväčšej uzliny z postihnutej lokality. Histologické vyšetrenie odhalí prítomnosť patologických buniek typu Reed-Sternberga.

  • Biochemické vyšetrenie krvi, pri ktorom býva zistená zvýšená sedimentácia červených krviniek, taktiež môže byť prítomná anémia a iné odchýlky v krvnom obraze. Krvné testy nie sú špecifické pre samotné ochorenie, ale spresňujú diagnostiku.

  • Zobrazovacie vyšetrenia používajú sa rýchle techniky:

    CT

  • Röntgenové vyšetrenie hrudníka (RTG): typickým nálezom je rozšírenie tieňa vnútro hrudného priestoru nachádzajúceho sa za hrudnou kosťou. Vplyvom zväčšenia uzlín v tomto priestore sa mediastinum rozširuje. Určuje sa množstvo tumoróznej masy. Za rozsiahlu chorobu sa považuje prítomná tumorózna masa väčšia ako 10 cm.

  • Počítačová tomografia (CT), Ultrazvuková sonografia(USG) Pozitrónová emisná tomografia (PET): spoľahlivo určia rozsah ochorenia v organizme, stav organizmu a charakter postihnutia konkrétnej lokality. Zobrazia aj anatomické pomery v postihnutej lokalite.

  • Vyšetrenie kostnej drene: Hodgkinova choroba sa pri ohraničenej forme zriedkavo rozšíri do kostnej drene. Odporúča sa však vyšetriť u väčšiny pacientov, pre spresnenie diagnózy.

  • Vyšetrenie prietokovou cytometriou: používa za účelom určenia patologického pôvodu zmenených lymfocytov.

Liečba

Liečba závisí od:

  • Typu Hodgkinovho lymfómu
  • Štádia ochorenia
  • Rýchlosti rastu nádoru (či je indolentný alebo agresívny)
  • Veku pacienta
  • Celkového zdravotného stavu pacienta
chemoterapia

1. Chemoterapia

Pacientovi sa pri tejto liečbe podávajú cytostatiká_._

Výber liekov závisí od typu lymfómu, prognostických faktorov, celkového zdravotného stavu. Trvanie liečby býva polrok a potom sa stanoví či došlo k remisii (náprave) a s liečbou sa môže skončiť. Ak nedošlo k náprave je potrebné pokračovať s účinnejšími cytostatikami, alebo sa pristupuje k transplantácii kostnej drene.

2. Rádioterapia (ožarovanie)

Nádorové bunky sa ničia pomocou stanovených dávok gama žiarenia.

3. Kombinácia chemoterapie a rádioterapie

Mladší, chorí na Hodgkinovu chorobu bývajú v dobrom stave a niekedy je postačujúca ambulantná liečba. Títo pacienti často pracujú alebo, študujú. Pokiaľ liečba má určité komplikácie a je potrebná napríklad transplantácia kostnej drene, pacient je ošetrovaný na špeciálnych onko-hematologických pracoviskách.


Pozrite si:

Non - Hodgkinov lymfóm

Literatúra:

- Zdenek Adam, Jiří Vorlíček a kol.: Hematologie II Přehled maligních hematologických nemocí, vyd.Grada Publishing, spol.s.r.o., 2001, s. 198,235-236 - Marková J., Kočová J., Malinová B. et al. Léčba Hodgkinovy choroby podle protokolu Německé studijní skupiny. Naše zkušenosti a výsledky. Vnitřní lék., 46, 2000, 4, 225-231.