Zdroj foto: Shutterstock.com
Parkinsonova choroba je progresívne neurodegeneratívne ochorenie. Je najčastejšou príčinou parkinsonizmu, klinického syndrómu spôsobeného postihnutím špeciálnych oblastí nervového systému tzv. bazálnych ganglií, ktoré sa podieľajú na riadení pohybu, čo v konečnom dôsledku vedie k typickej poruche hybnosti.
Parkinsonizmus môže byť zapríčinený niekoľkými chorobnými procesmi, medzi ktoré najčastejšie patrí:
Parkinsonova choroba najčastejšie začína medzi 40. a 70. rokom života s vrcholom nástupu ochorenia v šiestej dekáde. Nárast ochorenia sa zvyšuje s vekom, ktorý sa považuje za najvýznamnejší rizikový faktor. Rozdiel vo výskyte medzi pohlaviami je veľmi malý 1,5 ku 1 v neprospech mužov.
Prečítajte si aj:
Cvičenia pre ľudí s Parkinsonovou chorobou
Základným podkladom na vznik Parkinsonovej choroby je nedostatok jednej látky v určitých štruktúrach mozgu. v tzv. bazálnych gangliách, ktoré sa podieľajú na riadení pohybu (motoriky). Táto látka sa nazýva dopamín a slúži ako prenášač biologickej informácie medzi bunkami.
Dopamín sa tvorí v mozgu, predovšetkým v tzv. strednom mozg*, v jadre zvanom substantia nigra ( čierne jadro). Sú dôkazy, že človek sa narodí asi so 400.000 dopamín produkujúcimi nervovými bunkami - neurónmi. U zdravého dospelého jedinca zaniká ročne asi 6% dopaminergných neurónov, avšak u parkinsonikov je táto strata urýchlená. Klinické prejavy sa objavia až vtedy, keď pôvodné množstvo neurónov klesne pod 20% pôvodnej úrovne a kompenzačné mechanizmy vyrovnávajúce stratu neurónov sa vyčerpajú.
Mechanizmy zániku neurónov nie sú doposiaľ známe. V dôsledku nedostatku dopamínu, bazálne gangliá nemôžu efektívne fungovať a vzniká porucha regulácie pohyblivosti - prejavy Parkinsonovej choroby. Klinický obraz ochorenia dotvára tiež relatívny nadbytok iných podobných látok- neuromediátorov (prenášačov nervových vzruchov), ktoré sú prítomné v bunkách tohto systému.
Prvé klinické príznaky Parkinsonovej choroby sú často nenápadné a nešpecifické ako napríklad bolesti ramien, chrbtice, pocity ťažkých končatín, strata výkonnosti, únava, poruchy spánku, zápcha, zmena rečového prejavu ( tichosť, monotónnosť), zmena písma (malé, neupravené), sexuálne poruchy.
Základnými príznakmi typickými pre Parkinsonovu chorobu sú pokojový tras (tremor), svalová stuhnutosť (rigidita), spomalenie pohybov (bradykinéza) a poruchy postoja a chôdze (posturálna instabilita).
Tras (tremor) je najviditeľnejším príznakom Parkinsonovej choroby. Vyskytuje sa asi u troch štvrtín pacientov. Je to typický pomalý, pokojový tras, ktorý kolíše v závislosti od emačného stavu. Zväčšuje sa pri psychickej záťaži, ale aj pri únave. Prakticky vždy je aspoň zo začiatku asymetrický. Typicky sú postihnuté prsty na ruke a stupaj. Tras na ruke sa často prirovnáva k počítaniu peňazí.
Rigidita - je zvýšené svalové napätie, ktoré je prítomné už v počiatočných štádiách a to aj vtedy, keď ju pacienti ešte nevnímajú. Najlepšie odzrkadľuje funkčné zneschopnenie. Pacienti ju vnímajú ako stuhnutosť, zovretie alebo pocit slabosti a ťažoby jednotlivých častí tela. Nerovnomerne postihuje jednotlivé svalové skupiny, čo okrem iného spôsobuje tiež typické držanie šije, trupu a končatín. V pokročilejších štádiách ochorenia majú pacienti pocit, akoby im telo pri pohyboch kládlo odpor "akoby sa pohybovali vo vode". V neskorých štádiách sa rigidita prejavuje aj na medzirebrovom svalstve čo spôsobuje obmedzenie dýchacích pohybov a náchylnosť na infekcie.
Bradykinéza - je spomalenie a zmenšenie rozsahu pohybov. Najevidentnejšia je pri chôdzi najmä pri začatí pohybu a prejavuje sa ako štartovacie váhanie (hesitácia). Sami pacienti ju vnímajú ako slabosť, unavenosť, obmedzenie schopnosti písať, krájať jedlo, obracať sa na posteli. Je tiež prítomná aj na mimickom svalstve, čo spôsobuje ochudobnenie mimiky až maskovitý výraz tváre. Prítomné je tiež postihnutie reči, ktorá sa stáva monotónnejšia, tichšia. Býva tiež porucha prehĺtania a v dôsledku nej tiež zvýšený slinotok. V horších prípadoch majú pacienti problémy s vykonávaním bežných denných úkonov ako umývanie sa, krájanie jedla, odomykanie dverí a podobne.
Poruchy postoja a chôdze ( posturálna instabilita). Chôdza je šúchavá s malými krokmi, chýbajú súhyby (synkinézy) horných končatín, ktoré zostávajú v kľude, pripažené. Skracovanie kroku a neobratnosť v otáčkach môžu byť prvými príznakmi, ktoré si pacient všimne. V neskorších štádiách sú pacienti výrazne ohrození pádmi.
Zahájenie podávania L-Dopy sa datuje od konca 60 rokov. I napriek uvedeniu ďalších skupín antiparkinsonských liekov, zostáva najefektívnejším liekom v liečbe Parkinsonovej choroby.
Avšak po niekoľkých rokoch stabilizácie klinického stavu pri dlhodobej liečbe L-dopou nastáva zhoršenie efektu liečby. Neskoré komplikácie sa stávajú viac komplexné a často vzhľadom k podávanej terapii nepredvídateľné. Za hlavné mechanizmy a považuje predovšetkým progresia ochorenia a postupné znižovanie účinku podávania L-Dopa. Preto sa doporučuje zavedenie takého liečebného režimu, ktorý bude čo najoptimálnejšie rešpektovať kontinuálnu dopaminergnú stimuláciu, ktoré aspoň čiastočne zamedzuje rozvoj a zhoršovanie týchto komplikácií. Ako dôležitý krok v liečbe sa javí predĺženie odbúrania L-Dopa.
Neskoré príznaky u Parkinsonovej choroby sa týkajú jednak postihnutia pohybových (motorických) funkcií, ktoré dominujú ale tiež príznakov postihnutia ostatných funkcií. Typické je kolísanie stavu hybnosti (fluktuácie), účinok jednotlivých dávok L-Dopa sa postupne skracuje tzv. "wearing-off" fenomén, často nastávajú náhle nepredvídateľné zmeny stavu hybnosti "on-off" fluktuácie z dobrého stavu hybnosti "on" do stavu zlej hybnosti s trasom, rigiditou " off". Môže byť pozorované oneskorenie nástupu účinku liečby a tiež paradoxné zhoršenie stavu po podaní jednotlivej dávky L- dopa.
Navyše sa objavujú abnormné, mimovoľné pohyby (dyskinézie), ktoré sa môžu objaviť v súvislosti s liečbou L-dopa, ale aj bez vzťahu k liečbe.
Ostatné príznaky, ktoré sa často vyskytnú v súvislosti s Parkinsonovou chorobou a môžu výrazným spôsobom limitovať liečbu. Medzi najčastejšie patrí sklon k zníženému krvnému tlaku (ortostatická hypotenzia), zápcha, poruchy spánku (problémy so zaspávaním, skoré prebúdzanie sa, živé sny), poruchy prehĺtania, poruchy močenia, depresia, demencia (asi u 20% pacientov v neskorom štádiu ochorenia), poruchy čuchu, nadmerné potenie.
Zdroj foto: Shutterstock.com
Diagnóza Parkinsonovej choroby je založená predovšetkým na podrobných údajoch o charaktere a priebehu ťažkostí (anamnéza) a dôkladného klinického vyšetrenia. Žiaden samostatný klinický príznak nie je natoľko a konštantne vyjadrený, aby sa na základe jeho prítomnosti dala stanoviť diagnóza Parkinsonovej choroby a vylúčiť iná príčina parkinsonizmu.
Najpoužívanejšími sú klinické diagnostické kritériá Parkinsonovej choroby podľa UK Parkinson´s Disease Society Brain Bank, kde je diagnostický postup usporiadaný do troch krokov:
V liečbe Parkinsonovej choroby zatiaľ neexistuje nijaký liečebný postup, ktorým by bolo možné ochorenie vyliečiť alebo natrvalo zastaviť, ale jednotlivé príznaky ochorenia sa dajú efektívne a dlhodobo potláčať. Najúspešnejšia je taká terapia, v ktorej sa kombinuje farmakologická liečba s postupmi nefarmakologickými. Predovšetkým je treba vyzdvihnúť význam rehabilitácie, cvičenia a pohybovej aktivity, režimového opatrenia, psychoterapie, ale aj rôznych foriem spoločenskej podpory chorých. Konkrétna stratégia liečby by mala byť čo najlepšie prispôsobená individuálnym okolnostiam.
Vo farmakoterapii Pch sa uplatňujú predovšetkým symptomatické postupy, pomocou ktorých sa potláčajú príznaky ochorenia. Zahŕňajú liečbu substitučnú, spočívajúcu v náhrade dopamínu podobne pôsobiacimi látkami a liečbu kompenzačnú, ktorá znižuje jeho odbúranie a zvyšuje dostupnosť alebo zmierňuje následky jeho nedostatku či nadbytku iných neuromediátorov.
Základným a najúčinnejším liekom Pch je L-dopa (levodopa), ktorá sa pomocou enzýmov premieňa v mozgu na chýbajúci dopamín. Aj keď má významné miesto v liečbe Pch jej podávanie naráža na niektoré problémy. Medzi včasné vedľajšie účinky patrí kolísanie krvného tlaku, nevoľnosť, vracanie a pod. čo môže spôsobiť, že pacienti na začiatku liečby udávajú zlú toleranciu liečby a často sú neefektívne liečení pre "neznášanlivosť či dokonca pre domnelú "neúčinnosť" L-dopy. Pre zamedzenie uvedených príznakov sa doporučuje začínať liečbu čo najnižšími efektívnymi dávkami vhodného preparátu rozdelených do viacerých pravidelných dávok príp. pridať do liečby prípravok potláčajúci uvedené príznaky. Z terapeutického hľadiska sú najzávažnejším problémom liečby L-dopou neskoré komplikácie, ktoré vznikajú až po dlhšej dobe, spravidla po niekoľkých rokoch liečby. Fluktuácie (kolísanie) stavu hybnosti a polievkové dyskinézie patria medzi najčastejšie a sú významným terapeutickým problémom. Aj napriek problémom a komplikáciám, ktoré so sebou prináša jej dlhodobé užívanie je hlavným symptomatickým a nenahraditeľným liekom.
Na základe súčasných poznatkov o vzniku Pch a zmenách v mozgu vyvolaných liečbou L-dopou je trend posunúť jej podávanie do neskorších štádií choroby a udržať jej vyrovnanejšiu hladinu pôsobenia v mozgu. L-dopa sa vyznačuje krátkym časom pôsobenia v mozgu a rýchlym odbúravaním ( do 1,5 hod. sa vylúči asi polovica podaného množstva), preto sa hľadajú viaceré spôsoby ako dosiahnuť jej stabilnejšie pôsobenie. Jedným z nich je spomalenie jej odbúrania. V praxi sa osvedčili preparáty znižujúce účinnosť monoaminoxidázy a katechol-O-metyltransferázy- enzýmov podieľajúcich sa na degradácii L- dopy.
Moderná koncepcia liečby vo včasných štádiách liečby uprednostňuje používanie liekov s miernym antiparkinsonským účinkom a potenciálom ochrany nervových buniek pred degeneráciou tzv. neuroprotektívnym efektom: selegilín, amantadín a pri výraznejšej symptomatológii agonistov dopamínových receptorov (DA), ktoré nepodliehajú enzymatickej premene a degradujú sa zreteľne pomalšie ako L-dopa. DA znižujú výskyt motorických komplikácií v porovnaní s L-dopou a pacienti v skorých štádiách ochorenia môžu byť liečení DA bez pridania L- dopy niekoľko rokov. V pokročilom štádiu Pch pri podávaní spolu s L- Dopou znižujú dávku levodopy, predlžujú "on" a skracujú "off" stav. Okrem týchto liekov sa v klinickej praxi používajú i ďalšie farmakologické postupy ako napr. anticholinergiká využívajúce sa na liečbu trasu. Ich použitie je limitované závažnými nežiaducimi účinkami a nie sú vhodné pre starších pacientov a pacientov s demenciou.
Okrem farmakologických postupov je v súčasnosti tendencia k neurochirurgickým zákrokom, ktoré nachádzajú uplatnenie v liečbe medikamentózne nezvládnuteľných motorických symptómov alebo komplikácii dlhodobej liečby L-dopou. Pri týchto operačných zákrokoch sa deštruujú alebo stimulujú nervové centrá, čím sa zmení ich činnosť. K procedúram, ktoré sa v súčasnosti najčastejšie používajú patrí hlboká mozgová stimulácia subtalamického jadra (DBS STN), deštrukcia malej skupiny buniek v časti mozgu nazývanej talamus (talamotómia) alebo vnútornej časti tzv. globus pallidus (palidotómia). Talamotómia a DBS STN sú účinné najmä v potlačení trasu. DBS STN a palidálne zákroky zlepšujú tiež tras, ale špeciálne sú indikované pre liečbu ťažkých dyskinéz a rigidity.
Každý chorý má právo na informácie o chorobe a dostupných spôsoboch jej liečby. Dobre informovaný pacient sa stáva partnerom svojho lekára pri rozhodovaní o liečebnom postupe.
Parkinsonova choroba postihuje predovšetkým pacientov v staršom veku a tak sa často stáva, že súčasne trpia i inými ochoreniami. Viaceré liečivá môžu u pacientov a Pch zhoršiť príznaky ochorenia alebo zvýrazniť niektoré komplikácie spojené s liečbou. Týmto liekom sa treba vyvarovať.
Zdroj foto: Shutterstock.com
Medzi rizikové lieky patria:
Selegilín je potrebné vysadiť najmenej 3 týždne pred plánovanou operáciou.
Opatrnosť je tiež potrebná aj pri nasadzovaní diuretík a liečiv používaných pri liečbe benígnej hyperplázie prostaty.
Parkinsonova choroba prináša pacientom v priebehu rozvoja množstvo problémov a obmedzení. Miera ťažkostí nemusí byť vždy odrazom jednotlivých príznakov, závisí od odhodlania a vôle pacienta, jeho povahy a od spôsobu prijatia svojej choroby.
Naučiť sa s chorobou žiť a bojovať proti telesným a duševným ťažkostiam je rovnako dôležité ako ostatná liečba. Neoddeliteľnou súčasťou je fakt, že obmedzený je nielen pacient, ale aj jeho blízki, ktorí s ním žijú.
Každý partner chronicky chorého človeka by si mal uvedomiť, že má právo aj sám na seba. Negatívne emócie sú neoddeliteľnou súčasťou akceptovania a pomoci a netreba mať za to pocit viny.
Veľký a nezastupiteľný význam tak ako pre chorých, pre ich rodiny, ale aj pre všetkých občanov našej republiky má Spoločnosť parkinsonikov Slovenskej republiky.
Spoločnosť je dobrovoľné a otvorené združenie fyzických a právnických osôb a to najmä postihnutých a ich príbuzných, ošetrovateľov a odborníkov- lekárov, farmaceutov a terapeutov.
Zdroj foto: Shutterstock.com
Podľa výsledkov štatistického sledovania a skúseností z klinickej praxe je táto choroba celkovo "poddiagnostikovaná", zriedkavé však nie je ani chybná diagnóza Pch u osôb trpiacich inými telesnými alebo psychickými ochoreniami. Oba typy omylov sú spojené s rizikom poškodenia zdravotného stavu pacienta. Príčinou je podobnosť základných klinických prejavov Pch s prejavmi iných ochorení, podcenenie ich výskytu u osôb vyššieho veku a vo včasných štádiách neúplný obraz s mnohými hraničnými prejavmi.
Význam včasnej diagnostiky Pch je okrem zamedzenia užívania neúčinných preparátov so všetkými dôsledkami, hlavne v možnosti včasného správneho postupu liečby.
Najčastejším omylom v diagnóze Parkinsonovej choroby je to, že sa každý druh trasu pokladá za "parkinsonský" tras.
Esenciálny tremor - najčastejšia chorobná jednotka s klinicky dominantným prejavom trasu. Vyskytuje sa často už od mladšieho veku najmä pri psychickej záťaži, ale tiež v neskoršom veku ako tzv. senilný tras. Objavuje sa pri udržiavaní polohy končatiny a a pri aktívnej činnosti, ktorú často ruší (neschopnosť napiť sa z pohára, trafiť sústo do úst...), v úplnom pokoji sa tlmí. Prejavuje sa okrem trasu končatín i trasom hlavy. Na rozdiel od Pch nebýva sprevádzaný inými príznakmi. Dôležitým rozlišovacím príznakom je reakcia na liečbu- esenciálny tras sa dá pozitívne ovplyvniť alkoholom a betablokátormi (skupina liečiv na liečbu vysokého krvného tlaku)
Depresia - spoločný výskyt Pch a depresie je veľmi častý, najmenej 50% chorých prekoná v priebehu ochorenia depresívnu epizódu I samotná depresívna epizóda však môže byť mylne považovaná za Pch na základe mnohých čŕt- spomalené psychomotorické tempo, spomalenie pohybov, znížená spontaneita môžu byť hodnotené ako hypokinéza s hypomímiou a rigiditou.. Diagnostický význam má ústup prejavov po nasadení terapie antidepresívami.
Vaskulárna (aterosklerotická) encefalopatia - mnohé príznaky vaskulárnej encefalopatie (celková spomalenosť, zvýšenie svalového napätia, poruchy chôdze, poruchy močenia) spôsobené zmenami mozgového tkaniva pri poruchách prekrvenia diagnózu Pch mylne evokujú - nenastáva však ovplyvnenie antiparkinsonskou liečbou. Skutočný výskyt je však relatívne nízky. Príznaky pri Pch môžu byť výrazne zhoršené niektorými vazoaktívne a nootropne pôsobiacimi látkami. Určenie správnej diagnózy má kľúčový význam z hľadiska účinnej liečby.
Vertebrogénne a reumatologické ochorenia - vo včasnom štádiu sa môže Pch prejavovať súborom nešpecifických ťažkostí, ktoré sú až v neskoršom priebehu choroby potlačené do úzadia pribúdaním typických dominujúcich príznakov ako tras, rigidita, hypokinéza. Tieto nešpecifické príznaky ako bolesti v oblasti chrbtice, únavnosť, malátnosť, strata výkonnosti, pocit ťažkých olovených končatín sú často diagnostikované a liečené ako vertebrogénne (ortopedické) syndrómy alebo reumatické ochorenia kĺbov bez výraznejšieho efektu antireumatickej liečby.
Prvýkrát ochorenie popísal v roku 1817 londýnsky praktický lekár James Parkinson (1755-1824), vo svojej práci o "trasľavej obrne", kde presne opísal jej príznaky, a podľa ktorého bola choroba tiež pomenovaná. Muž, ktorého meno nesie, však počas svojho života slávny nebol. V archívoch sa nezachovala jediná jeho podobizeň.
Už v starých indických eposoch ( asi 2500 rokov p.n.l.) i v spisoch Hippokrata, Galena, DaVinciho a iných klasikov starovekej a stredovekej medicíny sú popísané niektoré príznaky, charakteristické pre Parkinsonovu chorobu.
V roku 1867 Charcot a Ordenstein začali liečiť toto ochorenie extraktom z ľuľkovca zlomocného.
Lewy v roku 1913 popísal v mozgoch pacientov, ktorý zomreli na Pch mikroskopické častice, ktoré dostali podľa neho pomenovanie Lewyho telieska.
V roku 1961 sa ako prví Birkmayer a Barbeau pokúsili využiť v liečbe Parkinsonovej choroby chemickú látku L-Dopa, ktorá bola prvýkrát nasyntetizovaná Funkom už v roku 1911 a ktorá je dodnes " zlatým štandardom" v liečbe Pch.
Od roku 1997 je 11. apríl stanovený ako svetový deň Parkinsonovej choroby.
Internetové zdroje:
Prečítajte si aj:
Doprajte si prirodzenú kompozíciu všetkých aktívnych látok v ich prirodzenej synergii.
