Artrogrypóza (Arthrogryposis multiplex congenita)

Artrogrypóza je vrodené kĺbové stuhnutie, ktoré je spôsobené fibrózou svalov a skrátením a zhrubnutím kĺbového puzdra a väzov.

Postihuje prevažne horné alebo dolné končatiny, no niektoré formy majú prejavy aj na vnútorných orgánoch, lebke a centrálnom nervovom systéme. Forma Artrogrypózy postihujúca okrajové kĺby (distálna Artrogrypóza) je dedičná.

Príznaky

Artrogrypóza sa prejavuje stuhnutím kĺbu končatín (najmä bedrového kĺbu, kolena, zápästia a kĺbov ruky) v skrčenom (flekčnom) alebo vyrovnanom (extenčnom) postavení. Kĺby sú postihnuté symetricky a väčšinou dochádza k postihnutiu horných i dolných končatín.

Príčina

Postihnutie mäkkých tkanív kĺbov vedie k obmedzeniu pohybu končatín. Podstatou ochorenia je zrejme porucha spojiva, skutočná príčina však nie je známa.

Diagnostika

Určuje sa na základe klinického obrazu

RTG obraz ukazuje deformitu kĺbu, ale žiadne iné charakteristické znaky

Liečba

Liečba by mala začať čo najskôr, aby bola zachovaná maximálna miera funkčnosti postihnutého kĺbu. Konzervatívnou (neoperačnou) liečbou je intenzívna rehabilitácia podľa Vojtu, polohovanie postihnutých končatín, uvoľňovanie kĺbov, sadrovanie a prikladanie ortéz. Operačná liečba pozostáva z výkonov na kostiach postihnutých kĺbov, s cieľom dosiahnuť čo najvýhodnejšie postavenie a funkčnosť končatiny. Prioritou je zaistiť chôdzu, sebestačnosť pacienta pri jedle, hygiene a obliekaní.